向日葵志愿者 | 顺钰
排版 | 文艳
校对 | 秀秀 忽亚丽
『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。
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第65期，我们有幸邀请到香港中文大学儿科教授、香港威尔斯亲王医院包黄秀英女士儿童癌症中心李志光主任为我们解答关于儿童血液肿瘤的综合诊治方面的问题。
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李志光 (LI, Chi-kong)，香港中文大学儿科教授, 香港威尔斯亲王医院包黄秀英女士儿童癌症中心主任, 香港儿童医院顾问医生。1981年于香港大学医学院毕业，香港中文大学医学博士。1986年于英国牛津及伦敦儿科血液及肿瘤中心训练，1992年于美国西雅图骨髓移植中心训练。
01
Q：男孩，2岁，2018年12月6日发病，因泼尼松预实验不良确诊为T型淋巴细胞白血病。高危组，SIL-TAL1基因阳性，使用VDLP方案化疗，第19天CR，第46基因阴性，第12周评估化疗效果不错。目前继续化疗中，VDLP-第五阶段。请问T急淋的治愈率是多少？若选择移植最佳时机是什么时候？有没有新的方案或靶向药物对T急淋有效？谢谢！
A：T急淋治愈率约70%~80%，一般是用急淋中高危组方案。如果有做微少残留检查，可以帮助预测复发，如果残留变高才考虑移植。现在大多数T急淋也不需要做移植。现在T急淋没有靶向药，还是化疗为主。国外有加上一个化疗药物奈拉滨 (nelarabine), 对疗效有改善。
02
Q：男孩，17岁， 2015年8月底确诊急淋b高危，化疗。目前已停药近1年。据说急淋5年后复发率很低，请问这个5年是从什么时候开始计算？谢谢李医生！
A：以前是从诊断开始计算5年，但发现有些病人在停化疗后2-3年复发，所以现在比较多用停化疗后5年，即诊断后7年算。
03
Q：男孩，2岁，白血病急淋B中危。1疗时15天残留小于0.01，但因手臂感染金葡菌，住院60多天，2疗因为排床问题，等了37天才开始3疗，3疗大剂量前两次腰穿结果都正常，最后一次腰穿很顺利没有混血，脑脊液透明，就是扎的部位有点深，脑脊液白细胞显示38个，其中单核78%，其他指标均正常，也无任何体征反应。目前第3疗大剂量刚结束。请问是否脑白可能？几率大吗？
A：脑脊液有白细胞在治疗过程中间有出现，单核细胞不代表是癌细胞。脑脊液染片大多能分辨是否是癌细胞。有些病人在腰穿后出现对化疗药物反应，产生一些细胞但不是癌细胞，跟着腰穿大多会消失。刚接受3疗大剂量后，很少会这么早出现脑白。
04
Q：女孩，8岁，急性淋巴白血病perb 中危组。1岁半时发病，15天激素实验敏感缓解，期间出现幼稚细胞一过性升高，不确定良恶性。请问：1. 目前复发概率是不是很低？2. 目前有性早熟症状，药物控制中，是不是跟化疗后激素水平紊乱有关？谢谢！
A：1.现在从发病算已经超过6年，复发几率很低。2.化疗后激素水平很快会恢复正常，激素不会影响性早熟。以往病人使用脑颅放疗出现性早熟较多，因为对脑垂体有影响。不用放疗有性早熟，可能是病人本身内分泌紊乱有关。
05
Q：男孩，8岁，急性淋巴白血病。在某医院正规化疗，KRAS基因突变，化疗后所有疗程基因复查都转阴，目前维持中。请问：1. KRAS基因应该怎样处理？2. KRAS基因预后怎样？谢谢李主任！
A：KRAS基因突变，在急淋预后意义还不太明确，大多同时有其他基因突变，所以不能单一用KRAS来预测复发。我们不建议做大量基因检查，因为没有数据支持来作出治疗指引，通常只是用来作研究用途。
06
Q：男孩，2岁，急性淋巴细胞白血病B型。诱导缓解阶段出现阴茎感染坏死，做了包皮手术和植皮；皮肤从CAM阶段开始长皮疹，反复至今，目前处于巩固阶段。孩子在确诊白血病后，抽骨髓做了融合基因和染色体基因，可是由于机构说细胞培育不起来，因为已经开始诱导缓解了，没法重新抽骨髓检查，导致染色体基因没有查出来结果。请问这种情况对治疗或者预后以及治疗方案上会有什么影响吗？谢谢！
A：细胞培育不起来，间有碰到。如果没有基因或染色体结果，就按其他临床指征来决定。治疗方案通常也有写明在这种情况下，便按临床指征治疗。没有更好方法。
07
Q：男孩，6岁，急性髓系白血病M4Eo伴CBFb-MHY11融合基因，有KRAS和NRAS基因突变。2018年3月确诊，做了7次化疗。第1疗程后完全缓解，第5疗程后融合基因转阴。2018年12月结疗。2019年4月复查骨穿融合基因转阳，0.0035%， PET-CT显示脾增大，SUVmax=5.12,并有散件稍低密度结节。请问如果脾肿大是白血病浸润造成的，能够采取什么办法治疗，需要移植吗？
A：脾肿大可以是白血病浸润， 但更常见是感染引起。白血病复发诊断是骨髓最为准确，如果复发需要做移植。
08
Q：女孩，5岁，急性淋巴细胞白血病。因为腿痛不能走发现得病，2017年3月24日在某医院治疗，治疗过程中两次感染肺炎，发烧。现在维持期即将结束，补药中。请问：1. 维持期结束后要做些什么检查，要做骨穿吗？2. 孩子得病时嘴唇苍白，现在唇色也偏白，但血红蛋白正常，不知道什么原因？维持期的血常规怎样算正常？谢谢李主任！
A：1. 维持期结束后不需要定期做骨穿，只有在怀疑复发才需要做。
2. 血红蛋白正常，不用担心贫血，唇色偏白是主观性不准确。
09
Q：男孩，5岁，急性淋巴细胞白血病。2016年1月因高烧诊断为急性淋巴细胞白血病，经诱导治疗定位标危，并伴有AML-TEL基因突变，后经规范治疗于18年3月停药，期间骨髓/脑脊液MRD均提示完全缓解，突变基因转阴。停药近半年后，因一侧睾丸肿大复查，确诊为髓外复发，并切除一侧睾丸，并进行全身性化疗及对侧睾丸预防性放疗，剂量15 Gy，现处于维持治疗阶段。请问1.髓外复发治愈率如何？再次复发风险及对策？2. 放化疗对于儿童生长发育及生殖功能的远期影响？谢谢李主任解答！
A：停化疗后单纯髓外复发，预后较好治愈率可以达70%。放疗睾丸对将来青春期发育会有影响，生殖能力也会有影响。但每个人对治疗反应都不同， 较难预测。
10
Q：男孩，8岁，急淋B细胞低危，目前停药半年。请问在香港比例最高的ALL病例中，不同时期的复发率有多少？哪个时期最高发？
A：B细胞低危停药半年，复发机会很低，少于10%。复发最多是停药1-2年间。
11
Q：男孩，6岁，霍奇金淋巴瘤混合细胞型，复发后放化疗中。请问霍奇金淋巴瘤腹部复发后有哪些治疗建议？谢谢李主任！
A：霍奇金淋巴瘤复发，可考虑自体干细胞移植作为巩固治疗。近期也有采用靶向治疗，如果是CD30阳性，可以采用CD30抗体。PD1或 PDL1药物对难治性霍奇金淋巴瘤效果也不错。
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Q：男孩，3岁，急性淋巴白血病，11个月确诊时有肺炎、中枢神经系统白血病、融合基因MLL-AF9阳性，采用CCCG-2015方案治疗，第1个疗程由于血项不达标有一个吡柔比星没上，治疗期间感染过真菌肺炎，耽误上疗15天，46天的残留为阴性，目前大维持阶段，残留、融合基因、脑脊液残留都为阴性。请问1、有MLL基因的情况移植的预后是否比化疗效果好？2、维持其间血象不太好控制，有白细胞大于4的情况，这是否表示复发的几率高？
A：MLL基因阳性，预后较差，但移植只对少数非常高危病人有帮助。MLL基因阳性+发病时间少于6个月+白细胞>300，这类高危病人做移植比化疗效果好。但其他非高危MLL基因病人用化疗跟移植没有分别。
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Q：男孩，17岁，T-LBL淋巴瘤，用药后第12天CT显示纵隔肿瘤消失，颈部肿大淋巴结正常，第1个疗程结束后PET-CT正常，刚刚用完NHL-BFM-90方案第1个疗程，之后用了1次甲氨蝶呤输液，用了1次环磷酰胺、阿糖胞苷输液、门冬肌注5次。目前基因正常，生病以来骨髓一直正常，请问需要骨髓移植吗？
A：T-LBL淋巴瘤化疗治愈率也达到80%，所以一般不建议在缓解时做移植。
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Q：男孩，5岁，急淋B-L2停药13个月髓内复发，2015年8月份查出急淋低危，按2015年方案化疗，治疗过程基本顺利。2019年3月底查出复发，免疫分型发生改变，MRD追踪记号与初发时不同。目前已完成诱导治疗，第1个巩固治疗也已结束，第28天mrd |
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